Мазмұны
Дәрігерге қашан қаралу керек
Жалпы ақпарат
Нағыз полицитемия – бұл сүйек кемігі ауруы, қан құрамындағы жасушалардың мөлшері аномальді түрде үлкеюімен сипатталады (ең алдымен эритроциттер).
Себептері
Нағыз полицитемия – сүйек кемігі ауруы. Ол эритроциттердің, лейкоциттердің сондай-ақ тромбоциттердің шамадан тыс көп бөлініп, санының артуынан туындайды.
Бұл әйелдерде де, ерлерде де, көбінесе 40 жасқа дейінгі адамдарда пайа болатын, аса жиі ұшыраса бермейтін ауру. Бұл JAK2V617F деген атаумен белгілі гендік мутациямен байланысы бар ауру. Бұл мутацияның себебі әлі күнге дейін белгісіз күйінде келе жатыр.
Симптомдары
• Жатқанда тыныс алудың қиындауы;
• Бас айналу;
• Тері қанауға бейім болады;
• Асқазанның жоғарғы сол жақ бөлігі аурлау сезініп тұрады (көк бауырдың үлкею салдарынан);
• Бас ауруы;
• Ыстық ванна қабылдағаннан кейін қышу сезімдері мазалайды;
• Тері, әсіресе бет терісі қызарады;
• Демікпе;
• Тамырдың қабыну симптомдары кездеседі.
Ескерту: Кейбір симптомдар қан айналымының шамадан тыс жабысқақтығына және бейімділігіне де байланысты болады.
Ауру кезінде пайда болатын басқа да симптомдар:
• Терінің көкшілденуі;
• Шаршағыштық;
• Теріде қышыл дақтардың пайда болуы;
• Көрудің қиындауы.
Диагностикасы
Дәрігер тексеру жүргізеді. Диагностикалауға қажетті әдістер:
• Сүйек кемігіне биопсия жасау;
• Ауыналымдағы жалпы қанның талдамасы;
• Көлемді метаболикалық панель (бұл қан (талдамасын) тексерудің нәтижесінде, бүйрек пен бауырдың ағзадағы қызметі мен су-электролитті үйлесімділігін анықтауға мүмкіндік туады);
• Эритропоэтин мөлшерін анықтау;
• JAK2V617F мутациясына генетикалық тест;
• Қанның оттекке қанықтығын анықтау;
• Эритроциттердің массасын анықтау;
• В12 витаминінің мөлшерін анықтау.
Бұл ауру сондай-ақ төмендегідей тексерулердің көрсеткіштері арқылы да анықталады:
• СОЭ;
• Лактатдегидрогеназ;
• Сілтілі фосфатаз;
• Агрегация тромбоциттеріне тест өткізу;
• Қандағы несептік қышқыл мөлшері.
Емдеу
Емделудің басты мақсаты қанның сылықтығының төмендеуін және қан кету мен тробтүзілімдердің тоқтауын тексеруге бағытталады.
Қан жіберу (флеботомия) деп аталатын емдеу әдісі қанның жабысқақтығының төмендеуіне пайдаланылады. Қанның бірлігі (1 пинтаға жуық) ерлердің қан құрамындағы гематокрит 45 %-дан, ал әйелдердікі 42% -дан төмендегенше, бір аптаның ішінде жойылады. Содан соң емдеу шарасы қажетіне қарай қайталанып жүзеге аса береді.
Кейде химиялық препараттар тағайындалуы мүмкін, атап айтқанда, гидроксимочевин, ол мида пісіп жетілген эритроциттердің санын азайту үшін қолданылады. Сондай-ақ интерферон да тағайындалуы мүмкін, ол қандағы жасушаларддың мөлшерін төмендетеді.
Анагрелид деп аталатын дәрілік препарат тромбоциттердің мөлшерін азайту үшін қолданылады. Кейбір науқастарға асперин қолдануға кеңес беріледі, бірақ ол асқазаннан қан кетуін дамытуы мүмкін. Кейбір науқастар сезетін қатты қышуды ультрокүлгін сәуле басуы мүмкін.
Мүмкін болатын асқынулар
Ауру әдетте ақырын дамиды. Науқастардың көбісі диагноз қойғанның өзінде аурумен байланысты ешқанда мәселені байқамайды. Ауру тек ауыр сиомтомдар кездессе ғана диагностикаланады.
Асқынған жағдайда
• Жіті миелобласты лейкоз;
• Асқазандық немесе ішектік қан кету;
• Қызу;
• Жүрек жетіспеушілігі;
• Миелофиброз
• Тромбоз (қанның ұюы, инсульт, инфаркт, немесе басқа да зақымдануларды анықтайды)
Дәрігерге қашан қаралу керек
Нағыз полицитемия симптомдарының дамуын байқасаңыз дәрігерге хабарласыңыз.
Синонимдері:
Алғашқы полицитемия, Қызыл полицитемия; Миелопролиферативті бұзылыс, Эритремия, Спленомегаликалық полицитемия; Вакез ауруы; Ослер Ауруы; созылмалы цианозды Полицитемия – Миелопатиялы политемия; Спленомегалиялық эритроцитоз.
Дереккөз: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000589.htm
Тегтер:
полицетемия