Agammaglobýlınemııa nemese Brýton aýrýy – tuqym qýalaıtyn aýrý. Buǵan shaldyqqan adamnyń aǵzasynan ımmýnoglobýlın nemese antıdene dep atalatyn sany az ımmýndyq molekýlalar bólinedi. Negizi olar, aǵzany vırýstar men bakterııalardan qorǵaý úshin bólinetin. Al mundaı aqaýly antıdenelerdiń bólinýinen aǵzaǵa túrli ınfektsııalar túsip, zaqymdanady.
Sebepteri
Agammaglobýlınemııa – ásirese erlerde bolatyn sırek kezdesetin aýrý. Bul dert genetıkalyq aqaýdan damıdy. V-lımfotsıtter – ımmýndyq jasýshalarynyń shamadan tys jınalýynyń nátıjesinde boıdyń qalypty ósýi toqtaıdy.
Sondaı-aq, onyń saldarynan aǵzadaǵy qan quramynda óte kishkentaı ımmýnnoglobýlınder bólinedi (keıde tipti, bólinbeıdi de). Immýnnoglobýlınder – aǵzany túrli aýrýlar men ınfektsııadan qorǵaý úshin mańyzdy ról atqarady.
Brýton aýrýyna shaldyqqan adamdar, kóbinese mynadaı bakterııalardy juqtyrady: gemofıldi talshyqtar, pnevmokokktar (Streptococcus pneumoniae), streptokokktar. Ol ınfektsııalar myna aǵzalardy zaqymdaıdy:
• Asqazan-ishek joldary;
• Tamyrlar;
• Ókpe;
• Teri;
• Joǵarǵy tynys alý joldary
Agammaglobýlınemııa – tuqym qýalaıtyn aýrý, sondyqtan, naýqastyń basqada týystaryn tekseristen ótkizý kerek.
Sımptomdary
Aýrý tómendegideı bakterııalyq aýrýlarmen jıi mazalap turady:
• Bronhıt;
• Sozylmaly dıareıa (ish ótý);
• Konıýktıvıt (kóz ınfektsııasy);
• Júrek otıti;
• Pnevmonııa;
• Sınýsıt;
• Teri aýrýlary;
• Joǵarǵy tynys alý joldary aýrýlary.
Kóp tirkelgen sáıkes ınfektsııalar, ásirese, balalardyń 4 jasyna deıingi ýaqytta kórinis beredi eken.
Basqa da sımptomdar mynalarmen baılanysty bolyp keledi:
• Bronhoektazııa (jóteldiń asqynǵan túri);
• Sebepsiz demikpe ustamalary.
Dıagnostıkasy
Buzylys taldama kezinde aǵzadaǵy ımmýnogloblın mólsherinen belgili bolady.
Test mynadaı bolyp keledi:
• V-lımfotsıttendiń aınalymyn ólsheý úshin tsıtometrııa aǵynyn tekseredi;
• Sarysý quramyndaǵy ımmýnoelektroforezdi tekseredi;
• IgG, IgA, IgM – ımmýnoglobýlınderdiń sanyn qaraıdy (ádette ol nefelometrııanyń kómegimen tekseriledi)
Emdeý
Emdeý aldymen ınfektsııamen úılesetin jaǵdaıdy retke keltirýmen bastalady. Naýqasqa ımmýndyq júıesin nyǵaıtý úshin ımmýnnoglobýlın engiziledi.
Bakterııalyq ınfektsııalardy emdeý úshin antıbıotıkterdi jıi qabyldaıdy.
Genetıkalyq keńeste artyq bolmaıdy.
Aýrý kezinde
Agammaglobýlınmen aýyratyn naýqastardyń jalpy jaǵdaıyn jaqsartý úshin ımmýnoglobýlınder turaqty túrde engiziledi.
Bul aýrý emdelmese, basqa aýrýlarmen astasyp ketedi de, ólimmen aıaqtalýyna aparýy múmkin.
Múmkin bolatyn asqynýlar:
• Artrıtke ulasady;
• Ókpe aýrýy jáne sozylmaly sınýsıtke ulasady;
• Ekzema paıda bolady;
• Malabsorbtsııa ishek sındromyna aparady.
Tegter:
agammaglobýlınemııa
Brýton aýrýy