Вергольф ауруы немесе иммунопатологиялық тромбоцитопениялық пурпура (ИТП) қан ұюының бұзылуымен сипатталады. Яғни иммундық жүйе қан ұюына қажетті тромбоцит жасушаларын жояды. Бұл індетке шалдыққан адамдардың қан құрамындағы тромбоциттері өте төмен мөлшерде болады. Оны тромбоцитопения деп атайды.
Себептері
Верльгоф ауруы иммун жүйесінің белгілі бір жасушалары тромбоциттерге қарсы антидене түзе бастағанда пайда болады. Тромбоциттер өз кезегінде қанұюына жауап береді – олар қан тамырларының кішкентай зақымданған тесіктерін бітеп, ағзада қанның қалыпты айналуына жағдай жасайды.
Ауру пайда болған кезде, ағза түзген антиденелер көкбауырдағы тромбоциттерге шабуыл жасайды.
Бұл ауру балаларға көбінесе инфекцияға жұғады. Ал ересек адамдарда аурудың созылмалы формасы вирустық инфекциядан кейін, белгілі бір топтардағы дәрілерді қолданғаннан, жүктілік кезінде немесе иммун жүйесінің бұзылуы салдарынан орын алады екен.
ИТП-мен әйелдер жиі ауырады. Ал жас балалардың арасында қыздар мен ұлдардың зақымдануы тең дәрежеде екен.
Симптомдары
• Тері қанталайды, теріде үсақ қызыл нүктелі бөртпелердің пайда болуымен сипатталады;
• Теріде түсініксіз көгерулер пайда болады;
• Ауыз қусынан немесе мұрыннан қан ағады;
• Шамадан тыс етеккір кетеді.
Диагностикасы
Зертханалық жағдайда ағзадағы тромбоциттердің мөлшерін анықтау үшін және қанның ұюын тексеру үшін тест жүргізіледі.
• Жалпы қан талдамасынан тромбоциттердің мөлшері аз болып шығады;
• Қанның ұюына өткізілген тест аномальді көрсеткіш көрсетеді;
• Тромбоциттерге қарсы антиденелер кездеседі;
• Қан айналымының уақыты жылдамдағыны белгілі болады.
Миға пункция жүргізуде бірден бір стандартты диагностика қоюға және мегакариоцит жасушалары санының көбейгендігін анықтауға сеп болады. бұл жасушалар – тромбоциттердің бастапқы формасы болып табылады.
Емделуі
Бұл ауруға шалдыққан жас балалар көбінесе өздігінен жазылып кетеді. Кей бір жағдайда ғана терапия қажет болуы мүмкін.
Ересектерге стериоидты қабынуға қарсы дәрілер (преднизолон) тағайындалады. Кейбір ауыр жағдайларда, көкбауырды алып тастау (спленэктомия) үшін хирургиялық шара қолдану да ұсынылады. Бұл әдіс арқылы науқастардың жартысына жуығының ағзасындағы тромбоциттердің мөлшерін қайта қалпына келтіруге болады.
Егер преднизолонмен емделу көмектеспесе, онда терапияның басқа түрлерін қолданып көрсе болады:
• Данозол дәрісін қолдану;
• Гамма-глубиннің иньекциялық көп мөлшерін қолдану;
• Иммундық жүйеге демеу беретін дәрілер қолдану;
• Қандағы антиденелерге фильтрация жүргізу;
• Белгілі бір қан түрлеріндегі адамдар үшін Анти-RhD терапиясын өткізу.
Верльгоф ауруымен ауратын адамдарға асперин, ибупрофен немесе варфарин сияқты дәрілерді қабылдамаған дұрыс. Себебі, мұндай дәрілер тромбоцит функциясынажәне қан айналымына әсер етеді, оның салдарынан қан кету жағдайлары орын алуы ықтимал.
Ауру аясында
Ремиссия кезінде (аурудың симтомсыз кезеңі) емделіп кетудің мүмкіндігі жоғары. Ауру ересектерде кей жағдайда ғана созылмалы формаға енеді және ремиссия кезеңінен кейін де жаңадан пайда болуы мүмкін.
Синонимдері:
иммунопотологиялық тромбоцитопениялық пурпура
Тегтер:
Верльгоф ауруы,
иммунопотологиялық тромбоцитопениялық пурпура