Агаммаглобулинемия немесе Брутон ауруы – тұқым қуалайтын ауру. Бұған шалдыққан адамның ағзасынан иммуноглобулин немесе антидене деп аталатын саны аз иммундық молекулалар бөлінеді. Негізі олар, ағзаны вирустар мен бактериялардан қорғау үшін бөлінетін. Ал мұндай ақаулы антиденелердің бөлінуінен ағзаға түрлі инфекциялар түсіп, зақымданады.
Себептері
Агаммаглобулинемия – әсіресе ерлерде болатын сирек кездесетін ауру. Бұл дерт генетикалық ақаудан дамиды. В-лимфоциттер – иммундық жасушаларының шамадан тыс жиналуының нәтижесінде бойдың қалыпты өсуі тоқтайды.
Сондай-ақ, оның салдарынан ағзадағы қан құрамында өте кішкентай иммунноглобулиндер бөлінеді (кейде тіпті, бөлінбейді де). Иммунноглобулиндер – ағзаны түрлі аурулар мен инфекциядан қорғау үшін маңызды рөл атқарады.
Брутон ауруына шалдыққан адамдар, көбінесе мынадай бактерияларды жұқтырады: гемофильді талшықтар, пневмококктар (Streptococcus pneumoniae), стрептококктар. Ол инфекциялар мына ағзаларды зақымдайды:
• Асқазан-ішек жолдары;
• Тамырлар;
• Өкпе;
• Тері;
• Жоғарғы тыныс алу жолдары
Агаммаглобулинемия – тұқым қуалайтын ауру, сондықтан, науқастың басқада туыстарын тексерістен өткізу керек.
Симптомдары
Ауру төмендегідей бактериялық аурулармен жиі мазалап тұрады:
• Бронхит;
• Созылмалы диарея (іш өту);
• Коньюктивит (көз инфекциясы);
• Жүрек отиті;
• Пневмония;
• Синусит;
• Тері аурулары;
• Жоғарғы тыныс алу жолдары аурулары.
Көп тіркелген сәйкес инфекциялар, әсіресе, балалардың 4 жасына дейінгі уақытта көрініс береді екен.
Басқа да симптомдар мыналармен байланысты болып келеді:
• Бронхоэктазия (жөтелдің асқынған түрі);
• Себепсіз демікпе ұстамалары.
Диагностикасы
Бұзылыс талдама кезінде ағзадағы иммуноглоблин мөлшерінен белгілі болады.
Тест мынадай болып келеді:
• В-лимфоциттендің айналымын өлшеу үшін цитометрия ағынын тексереді;
• Сарысу құрамындағы иммуноэлектрофорезді тексереді;
• IgG, IgA, IgM – иммуноглобулиндердің санын қарайды (әдетте ол нефелометрияның көмегімен тексеріледі)
Емдеу
Емдеу алдымен инфекциямен үйлесетін жағдайды ретке келтірумен басталады. Науқасқа иммундық жүйесін нығайту үшін иммунноглобулин енгізіледі.
Бактериялық инфекцияларды емдеу үшін антибиотиктерді жиі қабылдайды.
Генетикалық кеңесте артық болмайды.
Ауру кезінде
Агаммаглобулинмен ауыратын науқастардың жалпы жағдайын жақсарту үшін иммуноглобулиндер тұрақты түрде енгізіледі.
Бұл ауру емделмесе, басқа аурулармен астасып кетеді де, өліммен аяқталуына апаруы мүмкін.
Мүмкін болатын асқынулар:
• Артритке ұласады;
• Өкпе ауруы және созылмалы синуситке ұласады;
• Экзема пайда болады;
• Мальабсорбция ішек синдромына апарады.
Тегтер:
агаммаглобулинемия
Брутон ауруы