Mazmuny
Dárigerge qashan qaralý kerek
Jalpy aqparat
Naǵyz polıtsıtemııa – bul súıek kemigi aýrýy, qan quramyndaǵy jasýshalardyń mólsheri anomaldi túrde úlkeıýimen sıpattalady (eń aldymen erıtrotsıtter).
Sebepteri
Naǵyz polıtsıtemııa – súıek kemigi aýrýy. Ol erıtrotsıtterdiń, leıkotsıtterdiń sondaı-aq trombotsıtterdiń shamadan tys kóp bólinip, sanynyń artýynan týyndaıdy.
Bul áıelderde de, erlerde de, kóbinese 40 jasqa deıingi adamdarda paıa bolatyn, asa jıi ushyrasa bermeıtin aýrý. Bul JAK2V617F degen ataýmen belgili gendik mýtatsııamen baılanysy bar aýrý. Bul mýtatsııanyń sebebi áli kúnge deıin belgisiz kúıinde kele jatyr.
Sımptomdary
• Jatqanda tynys alýdyń qıyndaýy;
• Bas aınalý;
• Teri qanaýǵa beıim bolady;
• Asqazannyń joǵarǵy sol jaq bóligi aýrlaý sezinip turady (kók baýyrdyń úlkeıý saldarynan);
• Bas aýrýy;
• Ystyq vanna qabyldaǵannan keıin qyshý sezimderi mazalaıdy;
• Teri, ásirese bet terisi qyzarady;
• Demikpe;
• Tamyrdyń qabyný sımptomdary kezdesedi.
Eskertý: Keıbir sımptomdar qan aınalymynyń shamadan tys jabysqaqtyǵyna jáne beıimdiligine de baılanysty bolady.
Aýrý kezinde paıda bolatyn basqa da sımptomdar:
• Teriniń kókshildenýi;
• Sharshaǵyshtyq;
• Teride qyshyl daqtardyń paıda bolýy;
• Kórýdiń qıyndaýy.
Dıagnostıkasy
Dáriger tekserý júrgizedi. Dıagnostıkalaýǵa qajetti ádister:
• Súıek kemigine bıopsııa jasaý;
• Aýynalymdaǵy jalpy qannyń taldamasy;
• Kólemdi metabolıkalyq panel (bul qan (taldamasyn) tekserýdiń nátıjesinde, búırek pen baýyrdyń aǵzadaǵy qyzmeti men sý-elektrolıtti úılesimdiligin anyqtaýǵa múmkindik týady);
• Erıtropoetın mólsherin anyqtaý;
• JAK2V617F mýtatsııasyna genetıkalyq test;
• Qannyń ottekke qanyqtyǵyn anyqtaý;
• Erıtrotsıtterdiń massasyn anyqtaý;
• V12 vıtamıniniń mólsherin anyqtaý.
Bul aýrý sondaı-aq tómendegideı tekserýlerdiń kórsetkishteri arqyly da anyqtalady:
• SOE;
• Laktatdegıdrogenaz;
• Siltili fosfataz;
• Agregatsııa trombotsıtterine test ótkizý;
• Qandaǵy neseptik qyshqyl mólsheri.
Emdeý
Emdelýdiń basty maqsaty qannyń sylyqtyǵynyń tómendeýin jáne qan ketý men trobtúzilimderdiń toqtaýyn tekserýge baǵyttalady.
Qan jiberý (flebotomııa) dep atalatyn emdeý ádisi qannyń jabysqaqtyǵynyń tómendeýine paıdalanylady. Qannyń birligi (1 pıntaǵa jýyq) erlerdiń qan quramyndaǵy gematokrıt 45 %-dan, al áıelderdiki 42% -dan tómendegenshe, bir aptanyń ishinde joıylady. Sodan soń emdeý sharasy qajetine qaraı qaıtalanyp júzege asa beredi.
Keıde hımııalyq preparattar taǵaıyndalýy múmkin, atap aıtqanda, gıdroksımochevın, ol mıda pisip jetilgen erıtrotsıtterdiń sanyn azaıtý úshin qoldanylady. Sondaı-aq ınterferon da taǵaıyndalýy múmkin, ol qandaǵy jasýshalarddyń mólsherin tómendetedi.
Anagrelıd dep atalatyn dárilik preparat trombotsıtterdiń mólsherin azaıtý úshin qoldanylady. Keıbir naýqastarǵa asperın qoldanýǵa keńes beriledi, biraq ol asqazannan qan ketýin damytýy múmkin. Keıbir naýqastar sezetin qatty qyshýdy ýltrokúlgin sáýle basýy múmkin.
Múmkin bolatyn asqynýlar
Aýrý ádette aqyryn damıdy. Naýqastardyń kóbisi dıagnoz qoıǵannyń ózinde aýrýmen baılanysty eshqanda máseleni baıqamaıdy. Aýrý tek aýyr sıomtomdar kezdesse ǵana dıagnostıkalanady.
Asqynǵan jaǵdaıda
• Jiti mıeloblasty leıkoz;
• Asqazandyq nemese ishektik qan ketý;
• Qyzý;
• Júrek jetispeýshiligi;
• Mıelofıbroz
• Tromboz (qannyń uıýy, ınsýlt, ınfarkt, nemese basqa da zaqymdanýlardy anyqtaıdy)
Dárigerge qashan qaralý kerek
Naǵyz polıtsıtemııa sımptomdarynyń damýyn baıqasańyz dárigerge habarlasyńyz.
Sınonımderi:
Alǵashqy polıtsıtemııa, Qyzyl polıtsıtemııa; Mıeloprolıferatıvti buzylys, Erıtremııa, Splenomegalıkalyq polıtsıtemııa; Vakez aýrýy; Osler Aýrýy; sozylmaly tsıanozdy Polıtsıtemııa – Mıelopatııaly polıtemııa; Splenomegalııalyq erıtrotsıtoz.
Derekkóz: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000589.htm
Tegter:
polıtsetemııa